Embryonale Tumoren im Kindesalter

Ätiologie und Epidemiologie embryonaler Tumoren Embryonale Tumoren des Kindesalters stellen eine biologisch und klinisch heterogene Gruppe von Neoplasien dar.Ihr gemeinsamer Nenner ist, dass sie aus unreifen, unvollständig differenzierten Vorläuferzellen in der frühen Organentwicklung entstehen und durch einen häufig hohen Proliferationsindex charakterisiert sind.Insgesamt stellen Krebserkrankungen im Säuglings-, Kindes-und Jugendalter seltene Ereignisse dar.Das Deutsche Kinderkrebsregister [1] in Mainz erfasst jährlich ~2200 Neudiagnosen bei Patient:innen unter 18 Jahren.Neuroblastome machen etwa 5,4 % dieser Neudiagnosen aus und entwickeln sich mit ausgeprägter biologischer Vielfalt in den sympathischen Grenzsträngen oder im Nebennierenmark.Nephroblastome (Wilms-Tumoren) entstehen als oft verdrängend wachsende Raumforderung im Nierengewebe und sind ursächlich für 4,3 % der kindlichen Krebserkrankungen verantwortlich.Das Retinoblastom ist ein hochmaligner retinaler Tumor der frühen Kindheit, der in Deutschland jährlich in ~45 Fällen erstdiagnostiziert wird.Das Hepatoblastom manifestiert sich als rasch wachsender Lebertumor meist im zweiten Lebensjahr und ist mit ~28 erstdiagnostizierten Patient:innen in Deutschland der seltenste der in dieser Themenserie vorgestellte Tumor.Unser Verständnis dieser vier embryonalen Tumoren hat in den letzten Jahrzehnten eine fundamentale Transformation erfahren: weg von einer rein morphologischen Klassifikation hin zu einer präzisen molekulargenetischen Charakterisierung.