Pneumologie (Stuttgart, Germany)
Pulmonary Hypertension Associated with Lung Diseases
Abstract
Pulmonary hypertension associated with chronic lung diseases (PH-CLD) is one of the most common but frequently underdiagnosed forms of pulmonary hypertension (PH). Its presence has been consistently associated with worse prognosis and reduced quality of life for affected patients. Recent epidemiological data highlight the heterogeneity of this patient population, demonstrating that both the underlying lung disease and the severity of PH are critical determinants of prognosis and therapeutic decisions. The 7th World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH) emphasized the importance of systematic diagnostic approaches and detailed phenotyping of PH-CLD. While some studies have shown potential benefits of PH-targeted therapies, others - particularly in COPD - have reported adverse outcomes. This position statement by the PH-DACH working group summarizes the key recommendations of the 11th Task Force of the 7th WSPH, critically assesses the current evidence, and comments specifically on deviations from the original text. The aim is to contribute to the development of practical diagnostic and therapeutic algorithms for patients with PH-CLD.
Die pulmonale Hypertonie bei chronischen Lungenerkrankungen (PH-CLD) ist eine der häufigsten, jedoch häufig unterdiagnostizierten Formen der pulmonalen Hypertonie (PH). Ihr Auftreten verschlechtert nachweislich Prognose und Lebensqualität der betroffenen Patient*innen. Neue epidemiologische Daten betonen die Heterogenität dieser Patientengruppe und zeigen, dass sowohl die zugrunde liegende Lungenerkrankung als auch der Schweregrad der PH für Prognose und Therapie entscheidend sind. Der 7. Weltkongress für pulmonale Hypertonie (WSPH) hat daher die Bedeutung einer systematischen Diagnostik und differenzierten Phänotypisierung von PH-CLD unterstrichen. Während einzelne Studien einen potenziellen Nutzen PH-spezifischer Therapien zeigen, berichten andere, etwa bei COPD, auch von negativen Effekten. Die vorliegende Stellungnahme der PH-DACH-Arbeitsgruppe fasst die wesentlichen Empfehlungen der 11. Task Force des 7. WSPH zusammen, bewertet die Evidenzlage kritisch und kommentiert gezielt Abweichungen vom Originaltext. Ziel ist es, einen Beitrag zur Entwicklung praxisnaher Diagnose- und Therapiealgorithmen für PH-CLD-Patienten zu leisten.
Source and rights
Published by Pneumologie (Stuttgart, Germany), 2025. The guideline itself is at the source linked here.
