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Bien que rare dans la population générale, l’amyotrophie bulbospinale liée à l’X est une affection neuromusculaire récessive liée à l’X dont la prévalence est élevée chez les personnes qui s’identifient comme membres des Premières Nations ou de la Nation métisse dans l’Ouest canadien. Le présent guide de pratique clinique vise à améliorer et à standardiser la prise en charge de l’amyotrophie bulbospinale liée à l’X, ainsi qu’à accroître la sensibilisation à cette maladie. MÉTHODES : Notre groupe de travail interdisciplinaire a mené un sondage sur les besoins afin d’orienter le choix des thèmes du présent guide de pratique clinique, puis une recherche documentaire, une analyse des données probantes et un examen externe réalisé par des professionnels et professionnelles de la santé ainsi que par des personnes ayant une expérience vécue de la maladie. Nous avons eu recours au processus ADAPTE pour évaluer le seul guide de pratique clinique préexistant sur l’amyotrophie bulbospinale liée à l’X (le protocole national de 2020), mais aussi le guide de pratique clinique canadien de 2020 sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA), l’objectif étant d’en déterminer la pertinence à des fins d’adaptation. Notre démarche a respecté les principes de l’outil AGREE II (Appraisal of Guidelines for Research and Evaluation), a eu recours à la méthode GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluation) et a suivi les directives du GIN (Guidelines International Network)–McMaster Guideline Development Checklist. La participation des collectivités autochtones s’est faite sous la direction du groupe de recherche sur le bien-être des Autochtones Pewaseskwan, qui a travaillé à l’élaboration du présent guide de pratique clinique.