Richter syndrome, a diagnostic challenge: a case report

El síndrome de Richter (SR) representa una transformación infrecuente pero de extrema agresividad de la leucemia linfocítica crónica (LLC) hacia un linfoma de alto grado, habitualmente un linfoma difuso de células B grandes (LDCBG). Se presenta el caso de un paciente masculino de 78 años con antecedente de LLC Rai IV, sin perfil molecular de base conocido y respuesta subóptima a rituximab-clorambucilo. Ingresó por un cuadro infeccioso respiratorio de evolución tórpida, asociando citopenias, elevación marcada de deshidrogenasa láctica (LDH) e hipogammaglobulinemia. La tomografía reveló un conglomerado adenopático retroperitoneal y la biopsia ganglionar confirmó la transformación a LDCBG (síndrome de Richter). A pesar del manejo con acalabrutinib (iBTK) como terapia puente y posterior inmunoquimioterapia con R-CHOP con profilaxis para lisis tumoral, el paciente desarrolló un síndrome de lisis tumoral severo, lesión renal aguda refractaria que requirió hemodiálisis y pancitopenia profunda, desencadenando un desenlace fatal. El caso ilustra el reto diagnóstico que impone el SR al simular cuadros infecciosos u orígenes no ganglionares periféricos, y resalta la necesidad de una rápida identificación, evaluación de clonalidad y abordajes terapéuticos intensivos pero tolerables.