Abstract / Summary
Zusammenfassung Uterine Sarkome sind seltene Malignome der Uterusmuskulatur, des endometrialen Stromas oder des uterinen Bindegewebes mit einer Inzidenz von 1,5–3/100.000 Frauen pro Jahr. Die präoperative Differenzierung zwischen dem sehr häufigen benignen Myom und einem uterinen Sarkom bleibt trotz moderner Bildgebung schwierig und stellt eine wesentliche klinische Herausforderung in der Gynäkologie dar. Klinische Symptome sind unspezifisch. Warnsignale wie Myomwachstum in der Postmenopause oder unter laufender konservativer Therapie, erhöhte Laktatdehydrogenase(LDH)-Werte sowie Risikofaktoren (z. B. Tamoxifen-Therapie oder vorausgegangene Beckenbestrahlung) benötigen eine besondere Beachtung. Die transvaginale Sonographie und insbesondere die MRT können den Verdacht erhärten, eine sichere präoperative Diagnosestellung ist jedoch nicht möglich. Bei begründetem Sarkomverdacht sollte bei der Operation ein Morcellement vermieden werden, da dieses die Prognose verschlechtern kann. Auf Grund der Seltenheit und der schwierigen histopathologischen Diagnose sollte eine Referenzpathologie eingeholt werden. Die Standardtherapie in frühen Tumorstadien besteht in der vollständigen Hysterektomie ohne Tumorverletzung. Bei fortgeschrittener Tumorerkrankung ist eine maximale Zytoreduktion anzustreben. Eine adjuvante System- oder Strahlentherapie ist in der Primärsituation nach kompletter Resektion nur in ausgewählten Risikosituationen indiziert. Im Rezidiv sollte die Möglichkeit einer vollständigen Resektion evaluiert werden; alternativ kommen systemische Therapien zum Einsatz. Aufgrund der begrenzten systemtherapeutischen Optionen gewinnen molekulare Analysen zur Identifikation therapeutisch relevanter Alterationen zunehmend an Bedeutung. Die Behandlung von Patientinnen mit uterinen Sarkomen sollte an spezialisierten Zentren erfolgen.